Articolo revisionato e approvato da Dott. Ibtissama Boukas, medico specializzato in medicina di famiglia
La Malattia di Legg-Perthes-Calvé ou osteocondrite primaria dell'anca (OPH) è una patologia dell'articolazione del anca che colpisce i bambini dai 2 ai 12 anni. Si trova principalmente nella fascia di età da 5 a 6 anni. I ragazzi risultano essere più colpiti delle ragazze.
Se hai un figlio che soffre anca senza alcun trauma precedente, pensa al Malattia di Legg-Perthes-Calvé. Questo articolo si occuperà di illuminarti un po' di più su questa malattia. Saranno inoltre discusse le cause, i sintomi, i mezzi diagnostici e i mezzi di trattamento.
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Definizione e anatomia
Definizione
La Malattia di Legg-Perthes-Calvé è il termine usato per definire la morte (necrosi) delle ossa dell'anca nei bambini. La morte ossea riguarda quindi il testa del femore come inosteonecrosi dell'anca negli adulti. Questa necrosi si verifica a seguito di un basso apporto di sangue nella cartilagine di crescita (cartilagine di crescita) della testa del femore. Cos'è il piatto di crescita?
Anatomia
Prima di parlare del piatto di accrescimento, che è la struttura anatomica coinvolta nel Malattia di Legg-Perthes-Calvé, facciamo un piccolo promemoria sull'anatomia dell'anca. Una descrizione anatomica più completa dell'anca adulta è fatta nell'articolo suosteonecrosi dell'anca.
L'anca è l'articolazione che collega il tronco a ciascun arto inferiore attraverso l'unione del bacino e della coscia. Questa è l'articolazione coxo-femorale (osso coxale per l'osso pelvico e femore per il femore). È un'articolazione che gioca un ruolo molto importante nella statica e nella dinamica del corpo. Deve essere stabile durante il trasporto del carico del tronco quando si cammina e in piedi.
Ci sono due articolazioni dell'anca (sinistra e destra). L'articolazione dell'anca è costituita da molti elementi anatomici. Innanzitutto ci sono le due superfici articolari delle estremità delle due ossa dell'anca (osso coxale e femore).
L'acetabolo o acetabolo: è la cavità emisferica della faccia esterna dell'osso coxale. Si articola con la testa del femore.
La testa del femore: Ha una forma sferica e si adatta perfettamente all'acetabolo.
Poi ci sono le altre parti del femore che sono:
Il collo del femore: si trova tra la testa del femore e il grande trocantere.
Il grande trocantere: È una voluminosa proiezione ossea nell'estensione del corpo del femore chiamata diafisi.
Il piccolo trocantere: è una piccola prominenza ossea di forma conica al di sotto e posteriormente al collo del femore.
Il piatto di crescita
La cartilagine di crescita o cartilagine di crescita è una cartilagine che esiste solo nei bambini in crescita. Si trova tra l'epifisi (testa) e la diafisi (corpo) delle ossa lunghe come il femore. È questo elemento anatomico che consente lo sviluppo in lunghezza dell'osso quando il bambino cresce di taglia.
La cartilagine della crescita si sviluppa sotto l'influenza degli ormoni della crescita e induce la formazione ossea a scapito della cartilagine. Oltre alla capacità del nostro cervello (ipofisi) di sintetizzare l'ormone della crescita, il patrimonio genetico, le risorse nutrizionali, le malattie, lo stress, sono altri fattori che intervengono nella crescita delle nostre ossa.
Questo processo di sviluppo delle ossa lunghe continua fino all'età adulta, quando la cartilagine di crescita si è completamente trasformata in osso e si è fusa insieme. Gli adulti quindi non hanno più il piatto di accrescimento.
Cause della malattia di Legg-Perthes-Calvé
Le cause di Malattia di Legg-Perthes-Calvé sono poco conosciuti. Tutto ciò che si sa del meccanismo è che c'è la distruzione della testa del femore in uno o più punti a causa della mancanza di afflusso di sangue. Sebbene non siano state individuate le vere cause, alcuni fattori potrebbero favorire questo stato di distruzione della testa femorale.
Maturazione ritardata del telaio nei bambini
Crescita ritardata e sproporzionata del bambino
Un bambino piccolo
Basso peso alla nascita
Uno stato di malnutrizione per deprivazione sociale ed economica
Un trauma
Difetti di nascita
Anomalie genetiche (mutazioni del gene COL2A1)
Anomalie della coagulazione come trombofilia (tendenza alla trombosi) o ipofibrinolisi
Trombosi venosa (coagulo di sangue in una vena bloccata).
sintomi
I sintomi principali all'inizio del Malattia di Legg-Perthes-Calvé siamo :
La zoppia
Una dolore all'inguine, alla coscia o al ginocchio
Una limitazione dei movimenti dell'anca.
In una fase più avanzata della malattia, può apparire:
Una disuguaglianza di lunghezza tra i due arti inferiori
Una atrofia muscolare (diminuzione del volume dei muscoli) a livello dell'anca interessata.
Gli altri segni dello stadio avanzato sono più visibili in ambito paraclinico (fotografie radiografiche standard). È :
Deformità della testa del femore per necrosi parziale o totale dell'osso
condensazione ossea a livello della parte necrotica da una possibile riossificazione
Appiattimento grave articolazione dell'anca
Sublussazione della testa del femore con l'allargamento del collo femorale
In breve, l'evoluzione del Malattia di Legg-Perthes-Calvé attraversa le seguenti fasi:
la fase evolutiva vera e propria (dura da 2 a 5 anni)
la fase di rimodellamento (guarigione naturale) che prosegue fino alla fine della crescita
la fase delle sequele che evolve nella vita adulta, che può portare a un'usura prematura dell'articolazione dell'anca (coxartrosi).
Diagnostico
Diagnosi positiva
La diagnosi di Malattia di Legg-Perthes-Calvé si basa sui suddetti sintomi che compaiono in un bambino in crescita.
Le radiografie frontali e di profilo standard mostrano i segni caratteristici di cui sopra, soprattutto se la patologia è avanzata. In caso contrario, lo specialista utilizzerà la risonanza magnetica (MRI), la scintigrafia o l'ecografia. Questi possono rilevare la malattia in una fase precoce. Inoltre, mirano a differenziare tra i Malattia di Legg-Perthes-Calvé e altre malattie dell'anca.
I principali fattori di prognosi sfavorevole a lungo termine sono:
Esordio tardivo della malattia (dopo i 10 anni)
La superficie necrotica (la percentuale della testa del femore raggiunta)
L'incongruenza tra la testa del femore e l'acetabolo nonché la tendenza a lussare la testa del femore (eccentricità).
Diagnosi differenziale
Altre malattie dell'anca nei bambini con le quali non dobbiamo confondere Malattia di Legg-Perthes-Calvé sono:
La displasia di Mayer
Displasia epifisaria multipla
Displasia spondiloepifisaria
Questi termini si riferiscono a disturbi dello sviluppo delle ossa dell'anca e non a necrosi.
Trattamento della malattia di Legg-Perthes-Calvé
I mezzi di cura Malattia di Legg-Perthes-Calvé sono selezionati in base all'età del bambino e all'entità della necrosi. Nella maggior parte dei casi, consistono nell'immobilizzare la testa del femore contro l'acetabubolo. La gamba deve essere tenuta in rotazione esterna durante questi trattamenti. Diversi metodi consentono allo specialista di ottenere l'immobilizzazione dell'anca.
Il riposo a letto prolungato costringerà il bambino a rimanere fermo ed eviterà di mobilitare l'articolazione dell'anca.
Se il bambino ha difficoltà a rimanere fermo, verrà posizionata una stecca.
Il gesso è anche un mezzo spesso efficace di immobilizzazione.
Montaggio di un'ortesi dell'anca
Osteotomia femorale o pelvica
Fisioterapia: il suo obiettivo è mantenere il volume muscolare periarticolare e quindi evitare l'atrofia.
L'uso di droghe come bifosfonati, potrebbero proteggere le ossa dalla loro distruzione ma il loro studio è ancora in corso.
Sostituzione totale dell'anca (protesi d'anca) nella prima età adulta è una soluzione che può essere offerta in alcuni casi. Questo evita a artrosi dell'anca lungo termine.
seguita
La Malattia di Legg-Perthes-Calvé è una patologia la cui evoluzione è imprevedibile. Spetta quindi allo specialista effettuare un follow-up regolare nel bambino portatore di questa patologia nella fase iniziale.
Dovrà eseguire periodiche radiografie per rilevare al più presto una complicanza che richiederebbe un trattamento diverso. Questo follow-up si svolgerà fino a quando non sarà proposta la maturazione ossea e il trattamento chirurgico definitivo.
L'aspetto psicologico deve intervenire anche per spiegare al bambino perché non dovrebbe fare alcuni sport e altre attività come altri bambini della sua età.
Conclusione
La malattia di Legg-Perthes-Calve ou osteocondrite primaria dell'anca (OPH) è una patologia che colpisce i bambini tra i 02 e i 12 anni. È dovuto alla necrosi della testa del femore a seguito di un difetto nella vascolarizzazione del tessuto osseo. Le cause di questa malattia non sono ben note, ma sono stati identificati alcuni fattori di rischio.
La malattia diLegg-Perthes-Calve si manifesta come zoppia, dolore all'inguine e limitazione del movimento dell'anca. La radiografia standard è il mezzo principale per confermare la diagnosi ma mostra anche segni di possibile evoluzione avanzata.
Il trattamento si basa maggiormente sul principio dell'immobilizzazione dell'articolazione dell'anca con vari mezzi ortopedici e chirurgici. La presa in carico deve essere precoce e adeguata per evitare la coxartrosi (artrosi dell'anca). Anche la cura psicologica del bambino è molto importante.
