Idrocefalo: grave anomalia neurologica (cosa fare?)

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Le termine idrocefalo designa a situazione d 'eccesso liquido cerebrospinale (LCS) nelle cavità ventricolari cerebrali. È un disturbo con molteplici forme sia clinicamente che eziologicamente (causa), che può evolvere in coma se non viene effettuato urgentemente un trattamento neurochirurgico. Scopri in questo articolo cosa fare durante l'idrocefalo.

Definizione di idrocefalo

ilidrocefalia (dal greco antico hýdôr che significa “acqua” e kéfalé: “testa”) è a grave anomalia neurologica che designa a aumento du volume del liquido cerebrospinale ou cerebrospinale (CRL). Questo liquido circola nel cervello e svolge un ruolo chiave nella protezione della sfera neurologica. In particolare, elimina i rifiuti e assorbe gli shock che possono danneggiare le strutture cerebrali.

La dilatazione può essere dovuta all'ipersecrezione di liquido cerebrospinale (CSF), al mancato riassorbimento o all'ostruzione meccanica delle vie di circolazione.

Ogni giorno, il cervello produce mezzo litro di liquido cerebrospinale che viene distribuito in sacche di liquido situate al centro del cervello (i 4 ventricoli) e attorno al cervello. In condizioni normali, esiste un delicato equilibrio tra la produzione, la circolazione e la velocità di assorbimento del liquido cerebrospinale nei ventricoli cerebrali.

L'idrocefalo si sviluppa quando il liquido cerebrospinale non può fluire correttamente attraverso il sistema ventricolare o quando l'assorbimento nel flusso sanguigno non è uguale alla quantità di liquido cerebrospinale prodotto.

Può causare un accumulo eccessivo di liquido cerebrospinale dilatazione dei ventricoli cerebrali. Essendo la scatola cranica inestensibile (almeno nell'adulto), ne consegue a aumento della pressione intracranica che interferisce in modo significativo con il corretto funzionamento del cervello. Le conseguenze dell'idrocefalo sono numerose e possono interessare l'organismo a diversi livelli.

I diversi tipi di idrocefalo

Idrocefalo acuto : caratterizzato da difficoltà nel flusso del liquido cerebrospinale. Può essere brutale e spesso collegato ad a emorragia subaracnoidea o un tumore che comprime i ventricoli. Il liquido si accumula quindi nei ventricoli ed esercita una pressione dall'interno sul cervello.

Idrocefalo cronico : corrisponde ad un problema di riassorbimento del liquido cerebrospinale. Questa disfunzione nell'evacuazione del liquido cerebrospinale porta alla stagnazione nel cervello.

idrocefalo a pressione normale (senza aumento della pressione intracranica): è una forma cronica legata all'ostruzione parziale delle vie di circolazione del liquido cerebrospinale.

Questa patologia può manifestarsi a tutte le età della vita, dal neonato all'anziano (nel caso di idrocefalo a pressione normale). L'idrocefalo è una malattia abbastanza rara. Colpisce 1 bambino su 1000 alla nascita. Riguarda tra lo 0,5 e l'1% delle persone di età superiore ai 60 anni.

Cause di accumulo di liquidi cerebrali-spinale nel cranio

In linea di principio, c'è un equilibrio tra la produzione, il passaggio e il riassorbimento del liquido cerebrospinale nelle cavità del cervello. Se il liquido cerebrospinale non è ben riassorbito, il volume dei ventricoli aumenta, e questo è ciò che provoca l'idrocefalo.

I cause di idrocefalo sono multipli : possono essere congenito ou acquisito. Ciò significa che possono essere presenti dalla nascita o essere la conseguenza di determinati parametri esterni.

L'idrocefalo congenito si scopre più spesso alla fine della gravidanza o nel periodo intorno alla nascita. Di solito sono dovute a malformazioni congenite (a spina bifida, per esempio), o a seguito di un'emorragia cerebrale intraventricolare favorita dalla prematurità.

Altre cause di idrocefalo nei bambini possono avere diverse spiegazioni:

  • tumori e cisti cerebrali;
  • malformazioni del sistema nervoso centrale (malformazione di Dandy-Walker);
  • trauma alla testa;
  • chirurgia del sistema nervoso centrale;
  • o meningite (a causa di un assorbimento difettoso del liquido cerebrospinale negli spazi subaracnoidei).

Nel caso di un file idrocefalo a pressione normale (comune nelle persone di età compresa tra 60 e 70 anni), fattori di rischio sono ancora poco conosciuto al giorno d'oggi. La storia familiare ha un'influenza. Tuttavia, anche molti altri parametri esterni potrebbero avere un impatto. I bambini prematuri hanno un rischio maggiore di sviluppare idrocefalo una volta che sono più grandi.

Quali sono i sintomi dell'idrocefalo?

La sintomatologia coperture dell'idrocefalo vari aspetti, a seconda della causa, dell'età di insorgenza e soprattutto della velocità di insorgenza della malattia: acuta, subacuta o cronica.

Idrocefalo acuto o subacuto

Questa modalità di rivelazione si traduce in una sindrome diipertensione endocranica (HTIC). Quest'ultimo in genere combina: male alla testa, della nausea, vomissements et disturbi visivi. Il mal di testa è più spesso alleviato dal vomito e aggravato dallo sforzo della tosse. Nausea e vomito (chiamati "jet") sono incostanti. I disturbi visivi possono comportare una diminuzione dell'acuità visiva e un offuscamento visivo dovuto al papilledema. A volte si riscontrano altri sintomi, come vertigini o disturbi dell'andatura.

L'aspetto di disturbi della coscienza (forse fino al coma) dovrebbe far sorgere timori di coinvolgimento cerebrale.

per caso speciale del neonato, le conseguenze neurologiche dell'ICHT possono includere irritabilità, di grida penetranti, di vomissements, un letargia, un strabismo (sguardo in "tramonto"), a rigonfiamento della fontanella o in una fase più avanzata, a macrocranio (aumento della "circonferenza della testa" della dimensione del cranio).

Idrocefalo cronico

Segni clinici nei bambini sono spesso legati alla malattia causale: ritardo di acquisizione, Perdita di autonomia, ritardo psicomotorio et mal di testa.

in soggetti anziani, il quadro clinico è caratterizzato dall'associazione della triade Hakim e Adams disturbi dell'andatura, di disturbi dello sfintere (perdita urinaria) e a sindrome da demenza.

I disturbi dell'andatura e dell'equilibrio tipicamente costituiscono i primi sintomi osservati. Il suo esordio si manifesta principalmente con un rallentamento della deambulazione con disturbi dell'equilibrio. Nella fase avanzata si ha un'andatura lenta e una spiccata tendenza a trascinare i piedi.

Di norma, ilincontinenza urinaria appare in ritardo. Si manifesta, inizialmente, con minzione urgente e incontinenza riflessa.

L'intensità dei deficit cognitivi (demenza) varia a seconda dello stadio della malattia. Tipicamente provoca una diminuzione degli interessi e delle attività, ridotta concentrazione e memoria a breve termine, ritardo psicomotorio e problemi con le funzioni superiori (stanchezza mentale, regressione delle capacità intellettive, disorientamento spazio-temporale).

Come viene fatta la diagnosi?

Le diagnosi di idrocefalo viene indossato il più delle volte precocemente durante i primi mesi di vita del bambino davanti a un aumentare troppo velocemente du circonferenza della testa. Nei bambini più grandi si manifesta idrocefalo progressivo sintomi di aumento della pressione intracranica : mal di testa, vomito, sonnolenza o diminuzione della vista.

Non è sempre facile diagnosticare l'idrocefalo. Per questo, generalmente si consiglia di fare a ecografia cranica nei neonati o scansione cerebrale associato ad a IRM (risonanza magnetica) nei bambini e negli adulti.

L'imaging cerebrale (scansione o risonanza magnetica) mostra a allargamento dei ventricoli (cavità intracerebrali in cui viene prodotto il liquido cerebrospinale).

Le scansione cerebrale è una tecnica di imaging che consiste nella scansione delle varie strutture anatomiche della scatola cranica (cervello, nervi uditivi e visivi, vasi, meningi, ecc.).

Il principio è abbastanza semplice: i raggi X vengono più o meno assorbiti dai tessuti a seconda della loro densità. Il supporto informatico permette di analizzare questi dati e creare immagini della regione esplorata. Le strutture della scatola cranica sono visualizzate in diverse tonalità di grigio, questo permette di identificarle e di controllarne il volume, la morfologia ed eventualmente di rilevare un'anomalia.

ilMRI (risonanza magnetica) è un esame radiologico che utilizza un dispositivo che emette onde elettromagnetiche. Questo è un esame che fornisce immagini dell'interno della scatola cranica. Di solito è prescritto per visualizzare i tessuti molli, come il cervello.

La risonanza magnetica caratterizza l'idrocefalo allo stesso modo della TC da un punto di vista morfologico. È più sensibile dello scanner, in particolare esplora meglio l'evoluzione della malattia (studio volumetrico più preciso dei ventricoli).

A volte il medico prende il liquido cerebrospinale (CSF) attraverso a puntura lombare per vedere se i sintomi migliorano. Questo ha valore diagnostico. Tuttavia, è controindicato nei casi di idrocefalo occlusivo.

Come trattare l'idrocefalo?

L'idrocefalo acuto è a emergenza neurochirurgica, è imperativo che una derivazione del liquido cerebrospinale sia effettuata rapidamente, altrimenti si impegna la prognosi vitale.

Trattamento della causa

Le trattamento dell'eziologia idrocefalo deve essere menzionato onde evitare la posa di inutili shunt interni. In pratica si tratta principalmente della cura di una malformazione o di una cisti aracnoidea, dell'escissione di tumori compressivi o ostruttivi. Queste operazioni possono essere sufficienti per trattare l'idrocefalo (a volte con l'aiuto di un trattamento farmacologico con acetazolamide).

Deviazioni del liquido cerebrospinale (CSF). 

Per idrocefalo acuto, il trattamento è chirurgico. Il neurochirurgo offre a deviazione del liquido cerebrospinale. L'obiettivo è drenare il liquido cerebrospinale in eccesso in un sito anatomico che possa accogliere questo liquido in eccesso.

L'operazione viene eseguita in anestesia generale e richiede un ricovero di alcuni giorni. Questa operazione consiste nell'introdurre un catetere (tubo) a livello di un ventricolo, che prima lascia fluire il liquido cerebrospinale verso l'esterno.

Se il problema persiste, il bypass sarà collegato ad una valvola di bypass che permette di regolare lo scarico. Questa valvola è collegata ad un altro tubo introdotto nella cavità addominale.

In caso di'idrocefalo a pressione normale, un puntura lombare rimuove il liquido cerebrospinale. È un punto nella parte posteriore, a livello dello spazio che circonda il midollo spinale. Questo di solito migliora i sintomi.

riferimenti

https://neuro-dev.unilim.fr/spip.php?article210

https://www.primomedico.com/fr/cure/hydrocephalie/

https://www.revmed.ch/view/526818/4279832/RMS_idPAS_D_ISBN_pu2010-15s_sa08_art08.pdf

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