Craniostenosi: deformazione del cranio del bambino

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Un fenomeno molto raro, craniosinostosi designa una deformazione cranica che riguarda circa un parto su 2500. Si osserva generalmente dalla nascita del bambino o nei primi mesi successivi al parto. Oltre alla conseguenza estetica, questa malattia ha anche gravi conseguenze sulla salute e sulla crescita del bambino. È quindi importante prendersene cura senza indugio.

Quale è craniosinostosi ? Quali sono le sue cause? Quali complicazioni possono sorgere? Come curare questa malattia? Faremo il punto in questo articolo.

Definizione e presentazione clinica

Craniostenosi è un deformità cranica che colpisce i neonati. Colpisce il cranio, il viso e talvolta altri organi (cervello, occhi, naso e orecchie).

Alla nascita, alcune aree del cranio del bambino sono morbide. Si chiamano fontanelle. È a queste fontanelle che le ossa del cranio si uniscono, ma non si fondono ancora insieme. Sono tenuti insieme da cartilagini chiamate suture. Si trovano a livello dell'osso frontale, tra la fronte e il resto del cranio, tra le ossa parietali e nella parte posteriore del cranio. La presenza di queste suture facilita il passaggio della testa del bambino al momento del parto e lo sviluppo del cervello successivamente.

La craniosinostosi si manifesta in modo diverso a seconda dell'area di sutura interessata.

Nella maggior parte dei casi si ha ossificazione delle suture sagittali, tra le due ossa parietali. Questo è ciò che chiamiamo scapocefalia. Ciò porta ad un aumento della lunghezza del cranio, perché non può crescere in larghezza. Pertanto, il bambino potrebbe avere una fronte sporgente o una protuberanza sulla parte posteriore del cranio. Il scapocefalia è più comune di altri tipi di craniosinostosi (nel 50% dei casi). Colpisce più i ragazzi che le ragazze.

quando la craniosinostosi riguarda la sutura coronale, cioè sull'articolazione trasversale tra l'osso frontale e le ossa parietali, si parla di plagiocefalia. È caratterizzato da una forma asimmetrica del cranio del bambino. Dà alla testa una forma "piatta".

Per sapere tutto sulla plagiocefalia, vedere il seguente articolo.

Talvolta la craniostenosi può interessare anche la sutura metopica, quella situata a livello della fronte. In questo caso, stiamo parlando trigonocefalia. Il risultato si manifesta con lo sviluppo di una sorta di cresta ossea, una fronte triangolare e occhi ravvicinati.

In generale, il diagnosi di craniosinostosi è clinico. Può essere posizionato durante i primi giorni di vita del bambino attraverso l'ispezione e la palpazione del cranio. Quindi il dottore sospetta craniosinostosi in presenza di un cordone lineare a livello della giunzione di due ossa della scatola cranica. Tuttavia, in alcuni casi, la diagnosi è tardiva. Più raramente, questa malformazione viene rilevata un po' all'inizio della gravidanza, durante a scansione.

a confermare la craniosinostosi e sviluppare una strategia per la cura della malattia, è spesso utile ricorrere agli esami radiologici. Indipendentemente dal fatto che la malformazione sia non sindromica o sindromica, una TC spirale con ricostruzione 3D (tridimensionale) consente di visualizzare chiaramente le caratteristiche della craniosinostosi. Lo scanner è un esame di riferimento per questo tipo di malattia.

Cosa può causare la craniosinostosi?

Ci sono due tipi di craniosinostosi che sono craniosinostosi sindromica et craniosinostosi non sindromica.

 

La craniosinostosi sindromica è causato da anomalie genetiche come le sindromi di Crouzon, Apert o Pfeiffer. Questo tipo di craniosinostosi si verifica raramente (20% dei casi).

La craniosinostosi non sindromica, quanto a esso, non è correlato a nessuna malattia. Si dice che sia "isolato". Di solito è correlato alla chiusura precoce delle ossa del cranio del bambino durante la gravidanza o subito dopo la nascita. Le vere ragioni di questo fenomeno, tuttavia, rimangono fino ad ora sconosciute.

La craniosinostosi non sindromica è la forma più frequentemente osservata.

Possibili complicazioni della craniosinostosi

La craniostenosi non dovrebbe mai essere presa alla leggera. Se la malattia viene ritardata nel trattamento, può essere molto pericoloso per il bambino. Al di là del disagio estetico, la principale complicanza della craniosinostosi è l'ipertensione endocranica (HTIC). Si traduce in un aumento della pressione intracranica. Infatti, quando il cranio si chiude quando il cervello si sviluppa, è del tutto normale che venga compresso. La pressione del liquido cerebrospinale nel cranio diventa più importante.

Una ipertensione endocranica può portare a mal di testa, vomito, deterioramento cognitivo, problemi agli occhi e vertigini nel bambino.

Le rischio di ipertensione endocranica aumenta con l'età del bambino e il numero di punti di sutura coinvolti. Molto spesso compare tra i 3 e gli 8 anni (nel 10% dei bambini non operatiere).

Quale trattamento per curare la craniosinostosi?

Poiché è il chiudere una sutura cranica troppo presto che dà luogo alla deformazione del cranio, la soluzione logica consiste nella riapertura di questa sutura patologica. Questo è fatto da a chirurgie. È anche il unico trattamento esistente per la craniosinostosi.

Ogni forma di craniosinostosi utilizza tecniche diverse. L'obiettivo rimane comunque lo stesso: rimodellare il cranio del bambino per ricreare una migliore morfologia e permettere il corretto sviluppo del cervello sottostante.

L'operazione consiste nel tagliare, rimuovere e quindi sostituire alcune ossa craniche. Per tenere insieme l'assieme, i medici usano fili o piastre di plastica tenute insieme da piccoli rivetti. Per i pazienti di età inferiore a un anno possono essere utilizzati materiali riassorbibili.

Questi sono atti molto delicati e tutto deve essere fatto con precisione.

Questa procedura viene eseguita in anestesia generale da un'équipe medica composta da chirurghi cranio-maxillofacciali e neurochirurghi pediatrici. Naturalmente, è necessario fare prima una consultazione del check-up medico del bambino. È possibile eseguire uno scanner per confermare la chiusura della sutura incriminata, per garantire l'assenza di un'altra sutura saldata e di un'anomalia intracranica. Consente inoltre di adottare misure per poter correggere la malformazione.

Per ridurre il rischio di complicazioni, l'ideale è eseguire l'operazione tra 3 e 9 mesi dopo la nascita del bambino. È inoltre necessario che il bambino pesi almeno 6 chili per poter essere operato. È da questo peso che un bambino ha una massa sanguigna sufficiente per consentirgli di sottoporsi a un'operazione in tutta sicurezza.

La durata del ricovero dura spesso tra 7 e 10 giorni. Dopo l'intervento, il follow-up deve essere regolare: ogni anno poi ogni 2 anni, fino al termine della crescita del bambino. È un follow-up medico-chirurgico, psicologico e scolastico.

Molto impressionante, questa operazione non provoca sequele nel bambino. Potrebbe esserci una cicatrice che va da un orecchio all'altro, ma presto sarà nascosta tra i suoi capelli. Si scopre inoltre che un bambino operato per craniosinostosi è abbastanza idoneo a svolgere qualsiasi attività sportiva, senza controindicazioni.

Per concludere, craniosinostosi è una condizione rara che può influenzare notevolmente la crescita di un bambino. La chirurgia cranica è la migliore, se non l'unica opzione per trattarla. Tuttavia, per ottenere risultati morfologici migliori, la diagnosi e la gestione devono essere effettuate il prima possibile.

riferimenti

https://www.chu-lyon.fr/craniostenose?fbclid=IwAR32MIQy9ZCgAmhbdqmFPoYkq1QEcBETHUYjGsZ3JHoRuZLHi84gfVkljsY

https://amp.topsante.com/medecine/maladies-genetiques/autres-maladies-rares/craniostenose-operer-pour-proteger-le-cerveau-de-bebe-61439?fbclid=IwAR057ovos5kVLgpat8Ya9lWttSKOcunrTeHFa3geiUhm7fld7_iQRhvgPno

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