Siringomielia: descrizione e gestione (Cosa fare?)

Articolo revisionato e approvato da Dott. Ibtissama Boukas, medico specializzato in medicina di famiglia 

La siringomielia è una patologia correlata a formazione di una cavità all'interno del midollo spinale. Spesso evolve lentamente e i suoi sintomi sono spesso nascosti.

In questo articolo vedremo tutto quello che c'è da sapere sulla siringomielia: caratteristiche, sintomi, cause, prognosi per il recupero e il trattamento.

Cos'è la siringomielia?

Per aiutarti a capirlo meglio malattia del midollo spinale, ecco un piccolo promemoria su questo componente del sistema nervoso.

Essere parte di sistema nervoso centrale, la midollo spinale è l'estensione del cervello. Si estende dal midollo allungato lungo la schiena. Si presenta come un lungo cordone di circa 50 cm che viene alloggiato all'interno del vertebre della colonna vertebrale.

Il midollo spinale ha due funzioni:

• trasmissione di messaggi nervosi dal cervello a diverse parti del corpo tramite i nervi motori;
• trasmissione di messaggi nervosi da diverse parti del corpo al cervello utilizzando i nervi sensoriali.

La siringomielia è una malattia caratterizzata dalla formazione di uno o più cavità all'interno del midollo spinale. All'interno di queste cavità si trova il liquido cerebrospinale. Si chiamano "siringhe".

Nel tempo, le cavità possono espandersi gradualmente fino al livello del bulbo del tronco cerebrale. Ciò può danneggiare le funzioni del midollo spinale e causare disturbi neurologici, forte dolore cronico, disabilità motoria, persino perdita di autonomia.

Quali sono i sintomi della siringomielia?

La siringomielia può crescere silenziosamente per diversi anni. I primi segni possono comparire solo tra i 20 e i 40 anni.

Quasi la metà delle persone con questa condizione non ha sintomi o solo alcuni segni di disabilità minori.

Inoltre, anche quando i sintomi si manifestano, possono variare da persona a persona. Dipendono dalla causa della malattia e dalle caratteristiche della siringa: dimensioni, forma, posizione e progressione.

I sintomi tipici della siringomielia siamo :

• insensibilità o ipersensibilità al caldo, al freddo e al dolore;
• incontinenza urinaria e anale;
• disturbi delle funzioni sessuali come la disfunzione erettile;
• sensazioni di intorpidimento, debolezza muscolare, diminuzione dei riflessi soprattutto agli arti superiori;
• dolore cronico;
• disturbi dell'equilibrio o movimenti a scatti.

Altri sintomi possono essere aggiunti come vertigini, mal di testa, linguaggio confuso, deglutizione o talvolta paralisi facciale. Questi si verificano soprattutto quando la siringomielia colpisce la base del cervello.

Tieni presente che anche se si verifica una perdita di sensibilità termica, viene mantenuta la sensibilità profonda. Cioè, le persone colpite possono ancora sentire il tatto. Le fibre che portano il tatto sottile nel midollo spinale non attraversano la linea mediana fino a quando non sono arrivate nel midollo. Non è il caso dei percorsi sensoriali preposti al trasporto delle sensibilità termiche e dolorose.

Quali sono le cause della siringomielia?

Gli uomini sono i più colpiti da questa malattia. Si verifica più spesso intorno ai XNUMX anni.

A seconda della sua origine, ci sono due tipi di siringomielia: siringomielia primaria con siringomielia secondaria.

La siringomielia primaria di solito è di causa sconosciuta (idiopatico). Si noti inoltre che non è né una malattia ereditaria né una malattia genetica.

La siringomielia secondaria, nel frattempo, indica a danno del midollo spinale o circolazione anormale del liquido cerebrospinale all'interno del canale spinale. Questo può seguire a Malformazione di Arnold-Chiari, una malformazione congenita del cervelletto che favorisce il flusso del liquido cerebrospinale nel midollo spinale.

Inoltre, altro cause della siringomielia si possono citare anche: aracnoiditi, meningiti, tumori, traumi o emorragie.

Come diagnosticare la siringomielia?

Per schermo per la siringomielia, hai diversi tipi di esami:

• raggi X,
• puntura lombare,
• tomografia computerizzata (scanner),
• IRM

Tuttavia, è più probabile che la risonanza magnetica fornisca maggiore precisione nel contesto della siringomielia. Alcuni sintomi di siringomielia possono essere confusi con quelli di altre malattie come sclerosi multipla, scoliosi o altre malattie neurologiche. Da qui l'importanza di una diagnosi del midollo spinale effettuata mediante una risonanza magnetica. Ciò consente di visualizzare la siringa e di determinare la causa se si tratta di una siringomielia secondaria.

Siringomielia: che dire di prognosi e aspettativa di vita?

In generale, il siringomielia idiopatica è benigno. Più della metà delle persone con la malattia non ha deficit.

Per quanto riguarda il siringomielia secondaria, circa il 50% delle persone affette da malformazione di Arnlod-Chiari non presenta handicap neurologici rilevanti.

La maggior parte delle persone colpite sopravvive senza troppi postumi e l'aspettativa di vita rimane paragonabile a quella della popolazione generale.

Tuttavia, la prognosi diventa sfavorevole quando l'unica soluzione disponibile per i pazienti è il bypass della siringa. Oltre a un alto rischio di recidive, questo può causare deficit neurologici significativi.

Come trattare la siringomielia?

Le trattamento della siringomielia si basa su un follow-up a lungo termine. In caso di significativo deterioramento neurologico, può essere necessario un intervento chirurgico. Il tipo di intervento sarà determinato in base al tipo e alla causa della malattia. Tutte le operazioni dovrebbero essere eseguite da un neurochirurgo esperto.

A rigor di termini, la siringomielia non ha cure mediche specifiche. I trattamenti mirano principalmente ad alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita del paziente. Ecco perché è fondamentale conoscere la causa della siringomielia secondaria per poter effettuare una correzione adeguata.

Quanto ai casi di siringomielia primaria, non richiedono alcun trattamento poiché oltre ad essere benigni, i loro sintomi non compaiono quasi mai.

Oltre alla chirurgia, in alcuni pazienti possono anche essere prescritti farmaci per alleviare gravi problemi di dolore. Spetta al medico decidere caso per caso quali farmaci sono adatti e quali non causano effetti collaterali indesiderati. Puoi anche optare per altre terapie non convenzionali come fisioterapia, sofrologia, agopuntura, ecc.

Tra l'altro, se si tratta di un tumore del midollo spinale che è l'origine della siringomielia, l'intervento del medico è quello di rimuoverlo. La radioterapia può essere indicata oltre a eliminare completamente la siringa.

La gestione della siringomielia può quindi essere multidisciplinare. Allo stesso tempo si può essere seguiti da un neurochirurgo, un urologo, un medico riabilitativo, uno psicologo… Questo è soprattutto necessario per convivere al meglio con la malattia pur essendo sempre meno colpiti dai sintomi.

Conclusione

Ricorda che il siringomielia è una patologia estremamente rara che progredisce molto lentamente. È dovuto ad un formazione di cavità nel midollo spinale. Se in alcune persone può rimanere benigno, in altre può portare a forti dolori oltre a disturbi motori e sensoriali. Per una cura completa e per limitare le sequele, si consiglia di consultare un medico non appena compaiono i sintomi. Potresti essere indirizzato a vari specialisti per beneficiare di un follow-up appropriato.