Le Sindrome di Gougerot-Sjögren, chiamato anche sindrome seccaÈ un malattia cronica originale autoimmune. È caratterizzato da secchezza della bocca, degli occhi e anche di altre mucose. sindrome di Sjogren tocca le persone de tutte le età e tanta tanta tutte le origini etniche. La malattia compare più spesso dopo i 45 anni, ma può essere osservata anche nei bambini e nei giovani adulti. Se vuoi sapere tutto su questa malattia, resta fino alla fine di questo articolo.
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Definizione di sindrome di Sjögren
Le Sindrome di Gougerot-Sjögren è una malattia autoimmune cronica caratterizzata da infiltrazione linfoide della ghiandole salivari et lacrimale responsabile di a bocca asciutta et oculare (per produzione di autoanticorpi).
Questo danno alle ghiandole esocrine (ghiandole che secernono liquidi nella pelle o nelle mucose) è legato ad un reazione del sistema immunitario contro alcuni costituenti dell'organismo. I globuli bianchi (linfociti) si infiltrano nelle ghiandole che secernono questi fluidi. Poi li distruggono.
I sintomi sono causati da a insufficiente produzione di secrezioni da queste ghiandole esocrine. Viene anche chiamata "sindrome secca", a causa della secchezza degli occhi e della bocca, che sono le ghiandole più comunemente colpite.
La malattia colpisce anche altre parti del corpo, compreso il articolazioni, muscoli, nervi o ghiandole come la tiroide. C'è anche una diminuzione del sudore, del sebo, ma anche infiltrazione e infiammazione in altri organi come polmoni, reni o anche piccoli vasi.
Questa sindrome deve il suo nome all'oftalmologo svedese Henrik Sjögren, che fu il primo a descriverla nel 1933. La sindrome di Gougerot-Sjögren è una malattia rara che colpisce meno di un adulto su 10, affetto rispetto agli uomini. La frequenza di picco della malattia è di circa 000 anni.
La malattia può manifestarsi da Modi 2 :
Ci sono i forme cosiddette "primitive"., che sono isolati (cioè non associati ad altre malattie). Circa il 93% delle persone colpite sono donne e i sintomi di solito compaiono intorno ai 50 anni.
e forme cosiddette “secondarie”., che si osservano in persone con un'altra malattia del tessuto connettivo come lupus eritematoso sistemico, sclerodermia o artrite reumatoide.
Cosa causa questa malattia autoimmune?
La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune che si verifica quando il sistema immunitario (il sistema di difesa del corpo umano) viene interrotto.
Nella sindrome di Sjögren, i globuli bianchi (linfociti) del sistema immunitario attaccano le ghiandole responsabili della lubrificazione e altri tessuti del corpo. Attiva un risposta infiammatoria quando non c'è sostanza estranea da combattere.
La causa esatta de cette risposta autoimmune anormale nella sindrome di Sjögren è sconosciuto.
Sebbene non sia ancora noto cosa scateni questa reazione del sistema immunitario, sospettano i ricercatori che potrebbe essere dovuto a diversi fattori, tra cui il infezione virale le luci, cambiamenti ormonali e stress. Alcune teorie suggeriscono che un virus o un batterio possono alterare il sistema immunitario, inducendolo ad attaccare le ghiandole.
Alcuni ricercatori evocano anche l'ipotesi di fattori genetici o ereditari, perché talvolta osserviamo nella famiglia delle persone con sindrome di Sjögren, altre condizioni legate ai tessuti connettivi, come il lupus eritematoso sistemico, l'artrite reumatoide, le miopatie infiammatorie o la sclerodermia.
Quali sono i sintomi di questa sindrome?
I symptômes sindrome di Sjogren variano da persona a persona.
La secchezza delle fauci e degli occhi è il sintomo più comune osservato nelle prime fasi della malattia. Appaiono lentamente.
Nelle persone affette da questa malattia autoimmune, il diminuzione della quantità di saliva in bocca può rendere difficile la masticazione e la deglutizione del cibo secco. La secchezza delle fauci rende anche il discorso più difficile.
A livello degli occhi, la siccità può causare sensazione di bruciore o prurito. Le palpebre spesso si uniscono al mattino e gli occhi sono più sensibili alla luce. Potresti anche sentirti come se avessi la sabbia negli occhi.
La sindrome secca può essere complicata a livello oculare da blefarite o cheratite. A livello orale può essere complicata da danni alle gengive, carie, mobilità dentale, afte, superinfezioni orali in particolare da micosi (infezioni da funghi).
Anche le persone con la sindrome di Sjögren possono avere ghiandole salivari gonfie, il più delle volte lungo il bordo inferiore della mascella. Questo gonfiore può essere o meno doloroso e può verificarsi su uno o entrambi i lati della mascella.
Manifestazioni extra ghiandolari come fatica le luci, dolore (muscoli e/o articolazioni, in particolare le piccole articolazioni) nonché disturbi in altre parti del corpo come vasi sanguigni (macchie rosse sulla pelle), sistema nervoso e altri organi.
A volte, il segno o il sintomo rivelatore della sindrome di Gougerot Sjögren è piuttosto diverso, ad esempio il gonfiore delle ghiandole parotidee. Ma è molto più raro.
Una persona non sperimenta tutti i sintomi della malattia. Potrebbe benissimo sentire solo uno o due segni. L'evoluzione della malattia è lenta e diversa per ogni persona.
Come viene fatta la diagnosi della sindrome sicca??
Le diagnostica è difficile, perché la persona potrebbe non avere tutti i sintomi della malattia. Alcuni di essi possono anche essere collegati ad altre patologie.
Il medico interroga quindi il paziente sul suo stato di salute generale, sui tipi di farmaci che assume, sulla dieta e sulla quantità di acqua o altri liquidi assunti giornalmente.
Per stabilire la diagnosi, possono essere utilizzati alcuni test oculari (come il test di Shirmer) e/o orali (flusso salivare). Il medico può anche utilizzare esami del sangue (per cercare la presenza di anticorpi anti-SSa o anti-SSb anormali) e, se necessario, una biopsia delle ghiandole salivari.
I Criteri di classificazione CETA (American European Consensus Group) lo rendono possibile definire l'affetto et attualmente servono come base per diagnostica.
Sintomi oculari
Sensazione quotidiana, persistente e fastidiosa di occhi asciutti per più di 3 mesi.
Sensazione frequente di “sabbia negli occhi”.
Uso di lacrime artificiali più di 3 volte al giorno.
Sintomi orali
Sensazione quotidiana di secchezza delle fauci per più di 3 mesi in età adulta, ghiandole salivari ripetutamente o persistentemente gonfie.
Consumo frequente di liquidi per ingerire cibi secchi.
Segni clinici oftalmologici
Il test di Shirmer è inferiore a 5 mm in 5 min. Questo è un test che misura la quantità di lacrime secrete in 5 minuti dopo l'irritazione da una striscia di carta da filtro posta sotto ciascuna palpebra inferiore.
Ricerca sugli autoanticorpi
Gli esami del sangue possono rilevare anticorpi anormali, inclusi anticorpi anti-SSa o anti-SSb, trovati nelle persone con sindrome di Sjögren.
Istologia
L'istopatologia viene valutata mediante biopsia delle ghiandole salivari della mucosa orale. La biopsia delle ghiandole salivari è solitamente riservata ai pazienti in cui la diagnosi non può essere effettuata mediante test autoanticorpali o quando è coinvolto un organo principale.
La diagnosi di interessamento istopatologico è confermata se le ghiandole salivari labiali presentano focolai multipli di linfociti e plasmacellule associati ad atrofia del tessuto acinoso.
Danno alle ghiandole salivari
Scintigrafia della saliva.
Scintigrafia parotide.
Flusso salivare senza stimolazione <1,5 ml/15 min.
Criteri di esclusione
È ovviamente necessario eliminare le diagnosi differenziali: sindrome secca di altra origine ed in particolare medicinale, linfoma preesistente, AIDS, sarcoidosi, epatite C, altra connettività...
Le diagnosi della sindrome di Sjogren si basa su tutte le informazioni raccolte dai medici, in particolare i sintomi, i risultati dell'esame obiettivo ei risultati di tutte le analisi.
Trattare la sindrome di Sjögren: cosa fare?
C'è nessun trattamento curativo della sindrome di Sjögren, ma symptômes peuvent essere trattato et sollevato. Gli obiettivi del trattamento sono ridurre il disagio e ridurre gli effetti dannosi della secchezza.
Le trattamento della sindrome di Gougerot Sjögren utilizza diversi metodi terapeutici.
Uno stile di vita sano
Per alleviare i sintomi di una sindrome secca, è necessario evitare il fumo, secchezza ambientale, vento, lettura prolungata e farmaci che causano secchezza. In altre parole, tutti i fattori che possono promuovere la sindrome dovrebbero essere evitati.
D'altra parte, lo è conseillé, a seconda dei sintomi,applicaresostituti della saliva e tanta tanta strappare. Si consiglia inoltre un'attenta cura della bocca (per prevenire le infezioni). Dentifrici e gel orali sono disponibili per le persone con secchezza delle fauci. Questi prodotti possono anche avere un'azione antibatterica per ridurre la gravità della carie dentale per lunghi periodi.
Un farmaco per combattere i disagi
Per il dolore, si può usare il semplici analgesici o li haantifiammatori non steroidei, evitando quelli che seccano le mucose (compresi morfina e antidepressivi).
Trattamenti di base
Le metotrexato e leflunomide sono utilizzati principalmente in caso di poliartrite.
Le ciclofosfamide, è soprattutto per superare una complicanza acuta (compromissione neurologica, multineurite, glomerulonefrite, vasculite).
Le alternative possono essere a immunosoppressore associata a immunoglobuline per via endovenosa.
I corticosteroidi sono raccomandati in caso di complicanze viscerali (il più delle volte in combinazione con immunosoppressori).
Bioterapie e anticorpi monoclonali
I cellule anti-B (principalmente anti-CD-20) mostrano risultati promettenti, in particolare nelle forme recenti (< 10 anni) e gravi con coinvolgimento extraghiandolare.
Arotoki R.( Studentessa di medicina e web writer )
Mi chiamo Arotoky e studio medicina umana. Web editor da più di 5 anni, attualmente mi concentro sul tema della salute e del benessere. Ho la forte convinzione che con i miei preziosi articoli posso aiutare molte persone ad alleviare i loro disturbi e sentirsi meglio. Il mio obiettivo è condividere le mie conoscenze sulla salute con il pubblico in generale attraverso la scrittura sul web.
